皮膚突然出疹、肌肉又痛又無力，有可能與皮肌炎有關，嚴重可能會影響呼吸而有致命風險，如何制定治療方案？

主持：今天邀請了養和醫院風濕病科專科醫生黃佩茵醫生講解皮肌炎，請簡介一下什麼是皮肌炎。

醫生：談及皮肌炎，很多時會提及另一個類近的免疫系統疾病多發性肌炎。多發性肌炎顧名思義是肌肉發炎，而皮肌炎則指皮膚和肌肉同時發炎。這些疾病同屬風濕病科的範疇，而風濕病科的疾病通常因為自身免疫系統攻擊身體器官而引起。正常情況下，免疫系統運作正常可保護身體免受病原體的入侵，但當免疫系統出現異常，便有機會誤將自己的器官當作攻擊目標，而多發性肌炎和皮肌炎便是自身免疫系統攻擊肌肉和皮膚引致的風濕疾病。

主持：風濕病科的疾病對公眾或有點陌生，病人是否較難察覺此病與免疫系統有關？

醫生：以皮肌炎為例，有部分病人出現渾身肌肉痛、骨痛，而大眾一般不知道有這種免疫系統疾病，或誤將其視為長期勞損所導致的慢性疼痛，因而延誤治療。

主持：皮肌炎是免疫系統疾病，不停攻擊自身器官，它是如何攻擊皮膚和肌肉？患者身體又會出現什麼徵狀？

醫生：皮肌炎早期病徵並不明顯，患者初時一般只感到肌肉無力，仍可正常走動，但容易感到疲累，有時候還會出現低燒，正因為初期病徵不明顯而可能延遲確診，病情慢慢惡化，如在數星期或數個月內未有合適治療，可令病徵加劇，病人可能會出現四肢無力，甚至不能夠走路及舉起重物；如持續未有接受適當治療，有機會影響其他器官，例如肺部、食道，甚至心臟。

主持：皮肌炎引致的疲累跟日常的疲累有分別嗎？皮肌炎會影響肌肉和皮膚，是兩者同時出現影響？還是有先後之分？

醫生：有部分皮肌炎病人是肌肉和皮膚同時出現問題，也有部分人的病徵是前後出現。剛才提到，如只出現肌肉病徵，會歸類為「多發性肌炎」；如兩者同時出現，則判斷為「皮肌炎」。另外，皮肌炎引致的疲累和平日的疲倦有明顯不同，一般的疲倦在休息後便可恢復精神，但多發性肌炎或皮肌炎的患者只會感到愈來愈無力，即使是日常生活中輕易的動作也不能做到，例如上下樓梯、舉重物，如果拖延太久，更可能會突然跌到，因此病人一般可分辨得到。

主持：皮肌炎的成因是什麼？發病年齡大概是幾歲？

醫生：現時醫學界暫未完全理解皮肌炎的成因，而且這是一種較為罕見的疾病，大概每100萬人當中約有5至10個個案，發病年齡主要在40歲至60歲之間，女性患者較男性多，比例為2：1。另外，需注意部分皮肌炎患者可能同時出現隱性腫瘤，但初期沒有明顯的腫瘤徵狀，因此若病人確診皮肌炎，醫生一般會建議病人進行全面身體檢查，以了解有否患癌。

主持：如果患上皮肌炎，會否提高患上其他風濕科疾病的風險？

醫生：有自體免疫病的病人，的確較容易出現其他風濕病，但是皮肌炎或多發性肌炎的病人，本身也可以同時有關節痛，在患病早期的確比較難分辨是關節痛、類風濕關節炎還是皮肌炎，醫生可以透過抽血的方法協助診斷，如患者有其他肌肉無力、肺部問題等徵狀，亦有助診斷。

主持：皮肌炎有什麼病徵?

醫生：皮肌炎的病徵包括不尋常的皮疹，最常見有兩種，一種為向陽性皮疹 (Heliotrope rash)，皮疹主要出現在太陽照射到的位置， 例如眼皮、前額、面頰、胸口前方；另外，也有Gottron丘疹(Gottron rash)，主要出現在手指兩旁或手腕。

主持：皮肌炎的出疹和濕疹有什麼分別？

醫生：皮肌炎出疹一般是急性、突然出現，有部分病人在曬太陽後出現皮疹，也有病人後續會出現肌肉無力，甚至因肺部受到攻擊而氣促，這點跟濕疹不同，濕疹一般較少影響其他器官。

主持：如果出現氣促，是否代表病情很嚴重？除了驗血外，還有什麼方法能夠盡快確診皮肌炎？

醫生：如果病人出現氣促，需特別警惕，因為肺部是很重要的器官，如出現急性間質性肺炎，病情可以迅速惡化，甚至危害生命。

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當患者有氣促病徵，醫生會為病人抽血，即使病徵不太明顯，仍可分辨出是否皮肌炎。假如病人的肌肉疼痛無力，醫生可抽取肌肉酵素檢驗，如患者的酵素指數處於高水平，可以此結果作為日後監察病情的活躍指標；亦可安排肌電圖測試，甚至進行介入性的肌肉切片檢查，醫學上除了自身免疫系統可能會攻擊肌肉外，的確有其他疾病可令病人肌肉無力，如果不能分辨，這時便可靠肌肉切片檢查幫助分析。

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另外，可透過檢測辨別不同抗體，現時醫療技術已可分辨很多與皮肌炎有關的不同抗體，例如患者具有「抗黑素瘤分化相關基因抗體」，出現急性間質性肺炎的機會會較高，而且可急速變化，因此及早在病人身上檢驗出影響病人的抗體十分重要。

主持：皮肌炎的治療方法是什麼？大眾對自我免疫系統疾病的印象是「雖不會痊癒，但一定要控制」，這個概念對嗎？

醫生：這個概念正確，現時醫學進步，很多藥物都能幫助到皮肌炎病人，如能及早發現和介入，將可減緩病情，有部分病人能回復正常生活，甚至不再復發，因此要聽從醫生吩咐去服藥。

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治療皮肌炎主要分為兩個階段，首先是應對急性發炎，最常見是處方口服類固醇，有皮膚病徵亦可處方類固醇藥膏；之後當病情受控、穩定後，便可加入調節免疫系統的藥物，例如硫唑嘌呤(azathioprine)、甲胺喋呤(Methotrexate)、環孢素(Cyclosporin)等，可以鞏固藥物治療的成效和減低長期依賴類固醇，病人需要明白如想有效控制病情，有機會需持續用藥一至 兩年；另外，如果病人本身有腫瘤，便要同步治療腫瘤，才可控制病情。

主持：看來病人必須服用類固醇，對於患者而言，多用類固醇會帶來副作用嗎？

醫生：當病人知道須長時間用藥，最關注便是類固醇帶來的副作用，醫生會告訴他們當前首要是控制病情，暫時不要因為擔心副作用而避用有效的藥物，風濕病科專科醫生亦會盡力將副作用減至最低。在服用類固醇初期，病人首要關注自己的情緒變化，這可能包括情緒亢奮、低落或失眠，亦有個案在服用類固醇後體重增加，因此長期服用類固醇可能會影響血壓或血糖，引致糖尿病；亦有人長期服用類固醇後出現骨質疏鬆。風濕病科專科醫生的責任是希望用最短時間控制病情，並在治療方案中加入可抑制免疫系統的調節藥物，從而減低類固醇劑量。

主持：除了藥物治療外，病人還可以做什麼改善病情？

醫生：除了剛提到的類固醇和調節免疫系統的藥物，在成功控制病情後，病人的肌肉和皮膚情況也會漸漸回復正常，開始回復力量。藥物治療外，病人應作息定時，保持充足的休息、注意均衡飲食，當病人回復健康的體魄，可慢慢投入復康運動，醫生一般會轉介病人至物理治療師或職業治療師，通過其指導，循序漸進地運動。剛開始時，肌肉仍很柔弱，一般不會建議做大量負重運動，當病情逐漸紓緩，才慢慢增加負重運動，以助減低肌肉萎縮情況。

主持：看來這是一條漫長的復康路。如聽眾發現自己或身邊人有皮肌炎的徵狀，千萬不要忽視，今天謝謝黃醫生的分享，有機會再談。

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